ज़ीरोडर्मा पिगमेंटोसम, सूर्य संवेदनशील त्वचा रोग

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ज़ीरोडर्मा पिगमेंटोसम, सूर्य संवेदनशील त्वचा रोग
ज़ीरोडर्मा पिगमेंटोसम, सूर्य संवेदनशील त्वचा रोग
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ज़ीरोडर्मा पिगमेंटोसम एक आनुवंशिक विकार है जिसके कारण पीड़ित व्यक्ति सूर्य के प्रकाश के प्रति बहुत संवेदनशील हो जाते हैं। ज़ेरोडर्मा पिगमेंटोसम एक दुर्लभ बीमारी है जिसके दुनिया भर में 250,000 लोगों में से 1 को प्रभावित करने का अनुमान है।

चूंकि यह एक अनुवांशिक विकार है, इसलिए ज़ेरोडर्मा पिगमेंटोसम के लक्षण बचपन से ही देखे जा सकते हैं। शिकायतें उन क्षेत्रों से उत्पन्न होंगी जो अक्सर सूर्य के प्रकाश के संपर्क में आते हैं, अर्थात् त्वचा और आंखें। यदि ठीक से इलाज नहीं किया जाता है, तो ज़ेरोडर्मा पिगमेंटोसम वाले लोग त्वचा कैंसर और आंखों के कैंसर के लिए अतिसंवेदनशील होंगे।

ज़ेरोडर्मा पिगमेंटोसम, सूर्य के प्रकाश के प्रति संवेदनशील त्वचा रोग - अलोडोक्टर

ज़ीरोडर्मा पिगमेंटोसम के कारण

ज़ीरोडर्मा पिगमेंटोसम आमतौर पर जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है जो क्षतिग्रस्त डीएनए की मरम्मत को रोकता है। इन जीन उत्परिवर्तन की उपस्थिति शरीर को सौर विकिरण के संपर्क में आने से क्षतिग्रस्त डीएनए की मरम्मत या बदलने में असमर्थ बनाती है।

कम से कम 8 प्रकार के जीन उत्परिवर्तन होते हैं जो ज़ेरोडर्मा पिगमेंटोसम का कारण बन सकते हैं। हालांकि, सबसे आम XPC, ERCC2, और POLH जीन में उत्परिवर्तन थे।

यह दुर्लभ त्वचा विकार आमतौर पर माता-पिता से बच्चों को एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। इसका मतलब यह है कि भले ही माता-पिता में से किसी को भी ज़ेरोडर्मा पिगमेंटोसम न हो, अगर दोनों में उपरोक्त जीन में उत्परिवर्तन होता है, तो बच्चे के इस रोग के विकसित होने का जोखिम प्रत्येक गर्भावस्था में 25% होता है।

ज़ीरोडर्मा पिगमेंटोसम के लक्षण

ज़ीरोडर्मा पिगमेंटोसम के लक्षणों का पता आमतौर पर शैशवावस्था के दौरान या जीवन के पहले 3 वर्षों में लगाया जा सकता है। ज़ेरोडर्मा पिगमेंटोसम के कुछ लक्षण जिन्हें आपको जानना आवश्यक है:

त्वचा पर लक्षण

सूर्य के संपर्क में आने वाले बच्चे या बच्चे की त्वचा पर धब्बे का दिखना ज़ेरोडर्मा पिगमेंटोसम का एक सामान्य संकेत है। चिह्नों में चेहरा, गर्दन, हाथ और पैर शामिल हो सकते हैं।

एक और संकेत जो हो सकता है वह है रंजकता में परिवर्तन जो त्वचा के पैच का कारण बनता है जो बहुत गहरे रंग (हाइपरपिग्मेंटेशन) या त्वचा के पैच होते हैं जो आसपास की त्वचा की टोन की तुलना में बहुत हल्के (हाइपोपिगमेंटेशन) होते हैं।

इसके अलावा, त्वचा पर होने वाले ज़ेरोडर्मा पिगमेंटोसम के कुछ लक्षण हैं:

  • त्वचा में जलन, लालिमा, दर्द, यहां तक ​​कि छाले भी जो हफ्तों तक रह सकते हैं
  • पतली और नाजुक त्वचा
  • निशान ऊतक से भरी त्वचा
  • त्वचा छोटी रक्त वाहिकाओं (टेलंगीक्टेसिया) की धारियों की तरह दिखती है

आंख के लक्षण

आंखों में दिखाई देने वाले ज़ेरोडर्मा पिगमेंटोसम के सबसे आम लक्षण संवेदनशील आंखें (फोटोफोबिया), दर्द और यहां तक ​​कि प्रकाश को देखते समय लालिमा भी हैं।

इसके अलावा, अन्य लक्षण जो हो सकते हैं उनमें शामिल हैं:

  • कार्निया की सूजन और आंख के सफेद भाग (श्वेतपटल)
  • अत्यधिक आंसू उत्पादन
  • पलकों की सूजन
  • पलकें अंदर की ओर (एंट्रोपियन) या बाहर की ओर (एक्ट्रोपियन) मुड़ती हैं
  • आंखों का लेंस बादल बन जाता है

यदि आंखों और आसपास की त्वचा को नुकसान का स्तर गंभीर है, तो ज़ेरोडर्मा पिगमेंटोसम अंधेपन का कारण बन सकता है।

तंत्रिका तंत्र के लक्षण

ज़ीरोडर्मा पिगमेंटोसम के 4 में से लगभग 1 पीड़ित तंत्रिका तंत्र की समस्याओं का अनुभव करता है जो समय के साथ खराब हो सकता है। कुछ प्रभाव जन्म से ही स्पष्ट रूप से देखे जा सकते हैं।

तंत्रिका तंत्र विकारों के कारण होने वाले ज़ेरोडर्मा पिगमेंटोसम के लक्षण निम्नलिखित हैं:

  • सिर का छोटा आकार (माइक्रोसेफली)
  • धीमी या अनुपस्थित प्रतिवर्त गति
  • खराब मोटर कौशल
  • विलंबित विकास
  • कड़ी या कमजोर मांसपेशियां
  • खराब शरीर गति नियंत्रण (गतिभंग)
  • बहरापन जो बहरेपन की ओर बढ़ सकता है

ऊपर वर्णित सभी लक्षण ज़ेरोडर्मा पिगमेंटोसम के रोगियों में नहीं हो सकते हैं। इसलिए, प्रत्येक रोगी अलग-अलग लक्षण दिखा सकता है।

क्या ज़ेरोडर्मा पिगमेंटोसम ठीक हो सकता है?

अब तक, ऐसी कोई दवा नहीं है जो ज़ेरोडर्मा पिगमेंटोसम को ठीक कर सके। डॉक्टरों द्वारा दिए गए विभिन्न उपचारों का उद्देश्य केवल लक्षणों को कम करना और जटिलताओं को रोकना है।

धूप से दूर रहना ही सबसे कारगर उपाय है। हालांकि, ज़ेरोडर्मा पिगमेंटोसम वाले लोगों के लिए हर दिन घर के अंदर रहना असंभव है। इसलिए रोगी की दैनिक जीवन शैली को अवश्य ही संशोधित करना चाहिए, ताकि उसकी स्थिति बिगड़े बिना उसकी गतिविधियाँ जारी रह सकें।

कुछ चीजें जिन्हें लागू किया जाना चाहिए उनमें शामिल हैं:

  • अत्यावश्यक परिस्थितियों को छोड़कर, जैसे कि अस्पताल जाना, दिन के दौरान बाहरी गतिविधियों को कम करें
  • घर से बाहर निकलते समय धूप में निकलने पर सनस्क्रीन क्रीम या ऐसे कपड़ों का प्रयोग करें जो पूरे शरीर को ढँक दें
  • जब भी सूरज चमक रहा हो, घर से बाहर निकलने पर हर बार टोपी और धूप के चश्मे का प्रयोग करें
  • सिगरेट के धुएं के संपर्क में आने से बचें क्योंकि इससे त्वचा खराब हो सकती है

इसके अलावा, नियमित रूप से त्वचा और आंखों की जांच करना भी एक महत्वपूर्ण बात है जिसे नहीं भूलना चाहिए। यह उत्पन्न होने वाले लक्षणों के उपचार के साथ-साथ त्वचा और आंखों दोनों में कैंसर के विकास को जल्दी पहचानने और समाप्त करने में बहुत सहायक होगा।

उपरोक्त विभिन्न युक्तियों का पालन करके, यह आशा की जाती है कि ज़ेरोडर्मा पिगमेंटोसम के रोगी अभी भी जीवन की अच्छी गुणवत्ता प्राप्त कर सकते हैं, भले ही कुछ सीमाएँ हों।

यदि आपको या आपके बच्चे को ज़ेरोडर्मा पिगमेंटोसम है और अधिक स्पष्टीकरण की आवश्यकता है, तो इस रोग को नियंत्रित करने के सर्वोत्तम उपचार के बारे में सलाह के लिए त्वचा विशेषज्ञ से परामर्श करने में संकोच न करें।

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